Morbus Pompe – München

Vielleicht nicht alle, aber doch viele von Ihnen kennen den Film „Ausnahmesituation“. Brendan Fraser in der Rolle von „John Francis Crowley“, einem verzweifelten Vater, der den Kampf gegen eine Krankheit aufnimmt, wo Ärzte meinen es gebe keinen Ausweg. Der Film beruht auf einer wahren Begebenheit. Die Kinder um die es im Film ging und die kein Jahr mehr zu leben hatten, Megan und Patrick Crowley sind heute bereits im Teenageralter.

Die tödliche Krankheit heißt „Morbus Pompe“, die Pompe´sche Krankheit wird auch als Saure-Maltase Mangel bezeichnet.

Diese Stoffwechselkrankheit ist erblich und kann sich in jedem Alter manifestieren. Bei Säuglingen ist es leider so, dass die Kinder bereits im ersten Lebensjahr an Herzversagen sterben.

Bei älteren Kindern ist der Verlauf nicht berechenbar, fortschreitende Muskelschwäche, vor allem die Atemmuskulatur, aber auch die Skelettmuskulatur. Atemversagen ist die häufigste Todesursache. Durch einen genetischen Defekt kommt es dazu, dass das Glykogen nicht abgebaut wird, das Glykogen lagert sich ungehindert in den Muskelzellen ab, und zerstört diese.

Leider ist die Enzymtherapie, die Patrick und Megan Crowley geholfen hat, nicht für alle Betroffenen eine Lösung. Es gibt Patienten, die nicht darauf ansprechen. Familie Crowley hatte großes Glück.

Als betroffene Eltern ist es eine enorme Belastung dem Leidensweg zuschauen zu müssen An den bis heute errungenen Resultaten waren sehr viele beteiligt, Thomas Schaller (SHG Glykogenose Deutschland e. V.) verglich es mit einer Reise, eine Reise die noch nicht beendet ist.

Eine Heilung ist noch in weiter Ferne, aber die Infusionen, die alle vierzehn Tage verabreicht werden, enthalten das fehlende Enzym. Wie schon bereits erwähnt, nicht alle reagieren positiv darauf, jedoch ist die Hoffnung da, auch diese Erkrankung zu besiegen. Die besten Resultate wurden bei den Säuglingen festgestellt.

Ich wünsche jedem, dass dieses Schicksal nicht zu ihm kommt, aber leider müssen wir akzeptieren, dass diese Erkrankung existiert. Genau wie viele andere Leiden, die das Leben unserer Kinder erschweren und manchmal beenden. Es ist schwer dieses Los anzunehmen, erst recht zu akzeptieren. Aber keiner ist ganz allein, die ambulanten Pflegedienste in Deutschland sind jeden Tag unterwegs um Kranke zu versorgen. Anna Krolicki ist so ein Pflegedienst, der sich um Kinder kümmert, Kinder die Atmungsprobleme haben. Leider ist es so, dass der Bedarf an Pflegekräften höher ist als das tatsächlich vorhandene Pflegepersonal. Daher die Bitte, wer einen Pflegeberuf erlernt hat und sich dazu berufen fühlt diese Aufgabe zu übernehmen, möge sich bei uns online bewerben.

Kinder und Schlaganfall

Darüber denkt man selten nach, weil wir es im Regelfall für ausgeschlossen halten, aber auch Kinder können einen Schlaganfall erleiden. Berichte von Kindern die noch im Mutterleib bis hin zu einem 11-jährigen Junge der auf dem Fußballplatz zusammenbrach, sind bekannt. Allein in Deutschland werden jedes Jahr um die 300 Fälle erfasst. Hier ist Früherkennung sehr wichtig, bleibt es unerkannt wird das Kind zu 90 Prozent lebenslang darunter leiden.

Löst sich ein Blutgerinnsel und wandert durch eine Arterie zum Gehirn, wird dieses mit Sauerstoff und Nährstoffen unterversorgt. Wichtige Funktionen fallen aus, Zellen sterben.

Wenn wir uns vor Augen halten, dass alles was im Gesicht passiert, am Körper an der gegenüberliegenden Seite geschieht, können wir besser erkennen ob ein rechts oder linksseitiger Gehirnschlag vorliegt. Dies geschieht, weil die so genannte Pyramidenbahn sich zwischen der Medulla Oblongata (der am tiefst gelegenen Teil des Gehirns) und dem Rückenmarkt kreuzen. Alles was im Kopf links geschieht, passiert im Körper rechts und umgekehrt. Bei einem linksseitigen Gehirnschlag hängt der linke Mundwinkel und der rechte Augenwinkel, mit Paralyse auf der rechten Körperseite.

Den Patienten zu beruhigen ist sehr wichtig, denn das Kind hat große Angst. Puls Kontrollieren, bei einer Hypertonie (hoher Blutdruck) Lagerung mit erhöhtem Oberkörper, bei einer Hypotonie (niedriger Blutdruck) sollte die Lagerung flach sein. Bei Bewusstlosigkeit stabile Seitenlage.

Damit ein Kind einen Schlaganfall erleidet, müssen einige Faktoren zusammentreffen. Hier zu werden genetisch bedingte Blutgerinnungsstörungen, Verengung der Blutgefäße und Herzfehler gezählt.

Auch Kinder die gerade eine infektiöse Erkrankung, zum Beispiel Windpocken, hinter sich haben, sind gefährdet.

Für Kinder mit ernsthaften Erkrankungen ist der ambulante Pflegedienst Anna Krolicki täglich unterwegs. Wenn Sie einen Pflegeberuf gelernt haben und einen neuen Wirkungskreis suchen, bewerben Sie sich.

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